Конспект

Нарушения обмена билирубина и желтуха

Ключевые тезисы:

• Желтуха — клинико-лабораторный синдром, характеризующийся гипербилирубинемией и желтушным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек.
• Классификация основана на происхождении: надпечёночная, печёночная, подпечёночная.
• Тип желтухи определяет преимущественное повышение уровня прямого (конъюгированного) или непрямого (неконъюгированного) билирубина.
• Каждому типу желтухи соответствуют характерные изменения цвета кожи, мочи и кала.

Классификация желтух

В зависимости от происхождения выделяют три основных типа:

1. Надпечёночная (гемолитическая) желтуха

   • Механизм: Избыточное образование билирубина вследствие массивного внутрисосудистого гемолиза.
   • Преимущественно повышается: Непрямой (неконъюгированный) билирубин.

2. Печёночная (паренхиматозная) желтуха

   • Механизмы: Нарушение захвата, конъюгации или экскреции билирубина гепатоцитами.
   • Причины:
     • Приобретённые: токсические гепатозы, гепатиты.
     • Наследственные синдромы: Криглера-Найяра, Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона.
   • Преимущественно повышается: Приобретённые формы характеризуются повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

3. Подпечёночная (обтурационная, механическая) желтуха

   • Механизм: Нарушение проходимости желчных путей (холелитиаз, холангит, опухоли).
   • Преимущественно повышается: Прямой (конъюгированный) билирубин.

Метаболизм билирубина (норма)

1. В макрофагах гемоглобин распадается с образованием непрямого билирубина → связывается с альбумином крови.
2. В печени происходит конъюгация (соединение с глюкуроновой кислотой) → образуется прямой билирубин.
3. Прямой билирубин выводится с желчью в кишечник.
4. В кишечнике под действием микрофлоры превращается в уробилиноген:
   • ~80% → стеркобилин → выводится с калом.
   • ~18% → всасывается → поступает в печень.
   • ~2% → уробилин → выводится с мочой.

Характеристика и проявления разных типов желтух

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха

• Накопление: Непрямой билирубин (гепатоциты не справляются с конъюгацией).
• Цвет кожи/слизистых: Жёлтый с лимонным оттенком.
• Моча: Интенсивно-жёлтая или светло-коричневая (повышен уробилиноген).
• Кал: Интенсивный тёмно-коричневый (повышен стеркобилин).

Печёночная (паренхиматозная) желтуха

• Накопление: И прямой, и непрямой билирубин (нарушены все этапы).
• Цвет кожи/слизистых: Жёлтый с красноватым оттенком.
• Моча: Оранжевая или оранжево-бурая (повышен уробилин и билирубин).
• Кал: Светло-коричневый (снижен стеркобилин из-за холестаза).

Подпечёночная (обтурационная) желтуха

• Накопление: Прямой билирубин (всасывается в кровь из-за нарушения оттока желчи).
• Цвет кожи/слизистых: Жёлтый с зеленоватым оттенком.
• Моча: Цвет тёмного пива (много конъюгированного билирубина).
• Кал: Ахоличный (светлый, почти без стеркобилина).

Осложнения и морфологические изменения

• Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия): Грозное осложнение. Характеризуется накоплением непрямого билирубина (он липофилен) в базальных ядрах и таламусе головного мозга. Наиболее типична для детей.
• Макроскопически: Желтушное окрашивание кожи, слизистых и внутренних органов (сердце, почки).
• Микроскопически:
  • Накопление билирубина в клетках и стенках сосудов.
  • При механической желтухе в печени: очаги некроза, расширение и разрыв желчных протоков, развитие фиброза/цирроза.
  • В почках: токсический некроз эпителия канальцев («желтушный некротический нефроз»).

Выводы

1. Желтуха — синдром, а не болезнь, указывающий на нарушение обмена билирубина.
2. Классификация по механизму (над-, печёночная, под-) помогает в диагностике.
3. Оценка соотношения прямого/непрямого билирубина, а также цвета мочи и кала — ключевые диагностические признаки.
4. Каждый тип желтухи имеет характерную клиническую картину и морфологические проявления.
5. Наиболее опасным осложнением является ядерная желтуха, связанная с накоплением непрямого билирубина в головном мозге.