Опухоли периферической нервной системы
Ключевые тезисы:
Основные опухоли ПНС происходят из клеток оболочек нервов: шваннома, нейрофиброма, периневрома и их злокачественный аналог.
Периферическая нервная система включает черепные и спинномозговые нервы, их ветви, сплетения, узлы и волокна, в том числе вегетативной нервной системы.
Наиболее распространённая опухоль — шваннома (доброкачественная, из шванновских клеток).
Появление множественных нейрофибром часто связано с наследственными синдромами (нейрофиброматоз 1 или 2 типа).
Строение периферического нерва в норме
Периферический нерв — это пучок аксонов (отростков нервных клеток). Каждый аксон окружён:
- Миелиновой оболочкой — образована шванновскими клетками.
- Соединительнотканными оболочками: эндоневрий (вокруг мелких пучков), периневрий (вокруг крупных пучков) и эпиневрий (наружная оболочка нерва).
Основные опухоли оболочек нервов
Шваннома (неврилеммома)
- Характер: Доброкачественная опухоль (1-я степень злокачественности) из дифференцированных шванновских клеток.
- Локализация: Чаще в области черепных нервов (особенно VIII пары — преддверно-улиткового) и спинномозговых нервов.
- Макроскопия: Одиночный, чётко отграниченный, округлый узел с бугристой поверхностью, имеет соединительнотканную капсулу.
- Микроскопия (ключевые особенности):
- Двухфазный гистологический рисунок:
Участки Антони типа A — гиперклеточные компактные зоны.
Участки Антони типа B — гипоклеточные, менее плотные зоны.
- Наличие специфических структур:
- Палисадные структуры — параллельные ряды ядер.
- Тельца Верокаи — структуры, где клетки располагаются по периферии, а центр представлен безклеточной волокнистой массой.
- Двухфазный гистологический рисунок:
Нейрофиброма
- Характер: Доброкачественная опухоль (1-я степень злокачественности) смешанного строения из трансформированных шванновских клеток и фибробластов.
- Локализация: Вдоль крупных периферических нервов, стволов и сплетений.
- Макроскопия: Отграниченный или диффузный плотный узел, тесно связанный с нервом. Капсула отсутствует.
- Микроскопия: Состоит из фибробластов и веретенообразных шванновских клеток с изогнутыми ядрами. В толще опухоли часто видны отдельные нервные волокна.
Важно: Множественные нейрофибромы ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа.
Периневрома
- Характер: Доброкачественная опухоль, происходящая в основном из периневральных клеток (видоизменённых фибробластов).
- Локализация: Чаще нервы конечностей, реже черепные нервы.
- Микроскопия: Веретенообразные клетки, растущие вдоль эндоневрия и образующие концентрические слои вокруг аксонов — «луковичные» структуры.
Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН)
- Характер: Крайне агрессивное злокачественное новообразование (4-я степень злокачественности). Может возникать de novo или на фоне нейрофиброматоза 1 типа.
- Локализация: Крупные периферические нервы, стволы, сплетения.
- Макроскопия: Округлый или веретенообразный узел вдоль нерва, контуры нечёткие, возможны кровоизлияния и некрозы.
- Микроскопия: Построена из веретенообразных клеток с признаками клеточного атипизма, могут формироваться подобия палисадных структур, характерны выраженные вторичные изменения (некроз).
Дифференциальная диагностика шванномы и нейрофибромы
| Признак | Шваннома | Нейрофиброма |
|---|---|---|
| Капсула |  Присутствует |
 Отсутствует |
| Гистология | Двухфазная (зоны Антони A и B) | Однородная, умеренная клеточность |
| Спец. структуры | Палисадные структуры, тельца Верокаи | Отсутствуют |
| Нерв в опухоли | На периферии или не определяется | Часто внутри узла |
| Клеточный состав | Практически только шванновские клетки | Смешанный (30-50% шванновские клетки + фибробласты) |
| Рост | Отодвигает нервные волокна (экстраневральный) | Прорастает нервный ствол (интраневральный) |
Выводы:
- Шваннома — самая частая доброкачественная опухоль ПНС, чисто шванновского происхождения, с характерным двухфазным строением и капсулой.
Нейрофиброма — смешанная опухоль, растущая внутри нерва, часто ассоциирована с наследственными синдромами.- Злокачественная опухоль оболочки нерва — высокоагрессивное образование с атипией и некрозами, требующее особого внимания.
Опухоли узлов (ганглионеврома, нейробластома и др.) рассматриваются отдельно.