Конспект

Протеиногенные пигменты: нарушение обмена

Ключевые тезисы:

• Протеиногенные пигменты — это эндогенные пигменты белковой природы, производные аминокислот.
• К ним относятся: меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.
• Наибольшее клиническое значение имеют нарушения обмена меланина (меланозы).

Характеристика пигментов

Адренохром
Производное аминокислоты тирозина, продукт окисления адреналина.

• В норме образуется медленно.
• В патологии накапливается внутриклеточно при феохромоцитоме (опухоли мозгового вещества надпочечников), придавая ей характерный буро-коричневый цвет.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток
Производное аминокислоты триптофана, соединение желтого цвета.

• В норме содержится в серотонин-содержащих гранулах клеток Кульчицкого.
• В патологии накапливается при развитии различных нейроэндокринных опухолей.

Меланин
Наиболее важная группа пигментов, производные аминокислоты тирозина.

• Основные типы у человека: эумеланин, феомеланин, нейромеланин.
• Цвет: от темно-коричневого до черного (кроме красноватого феомеланина).
• Локализация: кожа, волосы, радужка, сетчатка, мозговые оболочки, стенка толстой кишки и др.

Нарушения обмена меланина (Меланозы)

Классификация:

1. По распространённости: распространённые и очаговые (местные).
2. По происхождению: приобретённые и наследственные.
3. По изменению содержания: гипермеланоз (увеличение) и гипомеланоз (уменьшение).

Гипермеланоз (увеличение пигмента)

Распространённый гипермеланоз:

• Наследственный: Пигментная ксеродерма (аутосомно-рецессивное заболевание). Характерны: повышенная чувствительность к УФ-излучению, неравномерная гиперпигментация, шелушение, высокий риск рака кожи.
• Приобретённый: Болезнь Аддисона («бронзовая болезнь») — хроническая надпочечниковая недостаточность.

Местный (очаговый) гипермеланоз:

• Наследственный: Синдром Пейтца-Егерса (аутосомно-доминантный). Проявляется гиперпигментацией на коже лица и множественными полипами ЖКТ.
• Наследственный: Пятна цвета «кофе с молоком» — могут быть проявлением нейрофиброматоза 1 типа и других синдромов.
• Приобретённый: Чёрный акантоз (гиперпигментация в складках кожи). Может иметь наследственную предрасположенность.
• Опухолевый: Пигментные невусы и меланома (добро- и злокачественные пигментные новообразования).

Микроскопически гипермеланоз проявляется увеличением количества меланоцитов и повышенным содержанием меланина в их цитоплазме.

️ Гипомеланоз (уменьшение пигмента)

Распространённый гипомеланоз:

• Наследственный: Альбинизм — группа заболеваний с частичным или полным отсутствием меланина.

Местный (очаговый) гипомеланоз:

• Наследственный: Витилиго — может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других синдромов.
• Приобретённый: Лейкодерма (например, сифилитическая лейкодерма — «ожерелье Венеры»).

Микроскопически наблюдается полное или частичное отсутствие меланоцитов или меланина в коже.

Выводы

• Протеиногенные пигменты (меланин, адренохром, пигмент энтерохромаффинных клеток) — эндогенные, белковые.
• Нарушения обмена меланина (меланозы) имеют наибольшее клиническое значение и делятся на гипер- и гипомеланозы различного происхождения и распространённости.
• Примеры: гипермеланоз (пигментная ксеродерма, болезнь Аддисона, меланома), гипомеланоз (альбинизм, витилиго).