Конспект

Нарушение обмена нуклеопротеидов: подагра и мочекислый инфаркт

Ключевые тезисы:

• Нуклеопротеиды — сложные соединения белков и нуклеиновых кислот.
• Их распад приводит к образованию мочевой кислоты.
• Избыток мочевой кислоты вызывает гиперурикемию (мочекислый диатез).
• Основные последствия гиперурикемии: подагра, мочекаменная болезнь, мочекислый инфаркт.

Основные понятия

Нуклеопротеиды — сложные соединения белков и нуклеиновых кислот.
Гиперурикемия — состояние избыточного образования или накопления мочевой кислоты и её солей.

Подагра: метаболическое заболевание

Подагра — метаболическое заболевание, характеризующееся отложением кристаллов уратов (солей мочевой кислоты) в различных тканях организма вследствие её накопления и снижения выведения почками.

Факторы риска развития подагры:

• Наследственная предрасположенность
• Повышенное поступление пуриновых оснований в организм
• Увеличение распада пуриновых оснований
• Торможение выведения мочевой кислоты
• Повышенный синтез мочевой кислоты

Основные проявления (органы-мишени):

1. Суставы: острый и хронический подагрический артрит.
   • Часто поражается первый плюснефаланговый сустав.
   • Отечность, гиперемия кожи с переходом в цианотичный оттенок.
   • Отложения кристаллов на суставном хряще (белесоватые пятна, затем напоминают гипс).
2. Кожа: образование подкожных узелков — тофусов.
   • Размер от нескольких мм до 2-3 см.
   • Округлые, безболезненные, желтовато-белесоватые образования плотной консистенции.
3. Почки: подагрическая нефропатия.
   • Развитие воспаления (пиелонефрита) с последующим нефросклерозом.
   • Мочекаменная болезнь.

Макроскопические изменения при подагре:

• В суставах: характерные наложения, напоминающие гипс (соли мочевой кислоты).
• В почках: образование кист, отложение уратов в области пирамид (белесоватые крошащиеся массы).
• В запущенных случаях формируются «подагрические почки»: уменьшенные, с морщинистой поверхностью, атрофией и множественными плотными конкрементами салатового цвета.

Микроскопические изменения при подагре:

• Отложение солей мочевой кислоты в виде аморфных масс или игольчатых кристаллов.
• Появление гигантских многоядерных клеток инородных тел.
• Разрастание грануляционной и грубоволокнистой соединительной ткани (фиброз) с формированием капсулы.
• В почках: скопление кристаллов уратов в канальцах с обтурацией просвета, признаки воспаления (пиелонефрита) и атрофии.

Мочекислый инфаркт

• Это устоявшееся, но неверное название, так как состояние не связано с некрозом.
• Представляет собой накопление мочевой кислоты в тубуло-интерстициальном компоненте почек.

Когда наблюдается:

• Чаще всего у новорожденных (пограничное состояние в первые дни жизни) вследствие распада ядерных эритроцитов и интенсивного пуринового обмена. При этом нет признаков гидронефроза, воспаления или нарушения функции.
• У взрослых развивается редко, иногда при:
  • некоторых инфекционных заболеваниях,
  • лечении противоопухолевыми препаратами,
  • генетически обусловленном дефиците некоторых ферментов.

Макроскопические признаки:

• На почечных пирамидах обнаруживаются золотисто-желтые радиальные полоски, сходящиеся к верхушкам сосочков.

Микроскопические признаки:

• Полоски представляют собой скопления кристаллов сферической формы с примесью белка и слущенного эпителия канальцев.

Выводы

Нарушение обмена нуклеопротеидов характеризуется избыточным образованием и накоплением мочевой кислоты.
Основные патологические состояния:

1. Подагра — метаболическое заболевание с наследственной предрасположенностью, поражающее суставы, кожу и почки.
2. Мочекислый инфаркт — накопление мочевой кислоты в почках (чаще у новорожденных как пограничное состояние).
3. Мочекаменная болезнь (не рассматривалась подробно в данном видео).