Тетрада Фалло
Ключевые тезисы
- Это врождённый порок сердца, объединяющий четыре аномалии.
- Ключевой проблемой является степень обструкции (сужения) оттока крови из правого желудочка в лёгкие.
- При значительной обструкции возникает цианоз (синюшность) из-за сброса бедной кислородом крови в большой круг кровообращения.
- Основной метод лечения — хирургическая коррекция в первый год жизни.
Основное содержание
Четыре аномалии тетрады
- Стеноз выводного тракта правого желудочка — сужение на пути крови из правого желудочка в лёгочную артерию. Затрудняет попадание крови в малый (лёгочный) круг кровообращения.
- Гипертрофия правого желудочка — утолщение миокарда правого желудочка. Является компенсаторной реакцией на сопротивление при выбросе крови через суженный тракт. На рентгене сердце приобретает характерную форму «сапога».
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие, позволяющее крови циркулировать между желудочками.
- Декстроксия (смещение) аорты — аорта смещена и «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки.
Патофизиология и клиническая картина
Критическое значение имеет степень обструкции выводного тракта правого желудочка:
- При меньшей обструкции кровь может сбрасываться слева направо (из левого желудочка в правый через ДМЖП).
- При большой обструкции давление в правом желудочке становится выше, и бедная кислородом кровь сбрасывается справа налево → попадает в левый желудочек и сразу в аорту и большой круг кровообращения.
Цианоз (синюшный оттенок кожи) возникает, когда насыщение тканей кислородом падает ниже 80%. Тетрада Фалло — самая частая причина «синих» (цианотических) врождённых пороков сердца.
Симптомы и диагностика
- Цианоз может появиться при рождении (губы, ногтевое ложе) и усиливаться в первые месяцы жизни (возможен симптом «барабанных палочек»).
- При незначительной обструкции цианоза может не быть, но возможны: трудности с кормлением, плохой набор веса, замедленное развитие.
- Тета-приступы (приступы цианоза): при физической нагрузке (ходьба, бег) потребность в кислороде растёт, что приводит к резкому усилению сброса справа налево и внезапному цианозу. Дети инстинктивно приседают — это увеличивает сопротивление в артериях, давление в левых отделах сердца и меняет направление кровотока обратно к лёгким.
- Основной метод диагностики — эхокардиография (возможна пренатальная диагностика).
Лечение
- Помощь при тета-приступе: успокоить, дать кислород, ввести лекарства для улучшения лёгочного кровотока.
- Радикальное лечение — хирургическая операция, которая проводится большинству пациентов на первом году жизни:
- Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
- Устранение стеноза выводного тракта правого желудочка.
- Коррекция этих двух дефектов решает проблемы, вызванные гипертрофией и смещением аорты.
Выводы
Тетрада Фалло — комплексный врождённый порок сердца, ведущий к нарушению оксигенации крови и цианозу. Своевременная диагностика (эхокардиография) и хирургическая коррекция в раннем возрасте позволяют восстановить нормальную анатомию и функцию сердца.