Опухоли центральной нервной системы (ЦНС)
Ключевые тезисы:
Опухоли ЦНС — относительно редкие новообразования, чаще поражающие головной мозг.- Чаще встречаются у детей, чем у взрослых.
- Имеют злокачественное клиническое течение даже при низком пролиферативном потенциале из-за локализации в закрытых полостях.
- Редко метастазируют за пределы ЦНС.
- Современная классификация ВОЗ делит все опухоли ЦНС на 4 степени злокачественности, а не на доброкачественные/злокачественные.
- Основные группы: опухоли нейроэктодермального происхождения (глиомы, эмбриональные) и менинго-сосудистого происхождения.
Органы ЦНС и общие характеристики
К органам ЦНС относятся:
- Головной мозг
- Спинной мозг
- Оболочки головного и спинного мозга
Общие черты опухолей ЦНС:
- Локализация в закрытых полостях обуславливает тяжелое течение.
- Клинические проявления: общемозговые, очаговые и дислокационные симптомы.
- Крайне редко метастазируют за пределы ЦНС.
Классификация ВОЗ по степеням злокачественности
Современная классификация основана на степенях (Grade) и учитывает молекулярно-генетический профиль.
| Степень | Характеристика | Условная категория | Прогноз (выживаемость) |
|---|---|---|---|
| 1 степень | Низкий пролиферативный потенциал, возможность радикального удаления. | "Доброкачественные" | 1, 2, 5-летняя >90-95% |
| 2 степень | Относительно низкий потенциал, но инфильтративный рост. | "Доброкачественные" | — |
| 3 степень | Признаки злокачественности (клеточный атипизм). В лечении — хирургия + лучевая/химиотерапия. | "Злокачественные" | — |
| 4 степень | Крайне высокий пролиферативный потенциал, выраженный атипизм, некрозы, кровоизлияния, быстрое прогрессирование. | "Злокачественные" | 2 и 5-летняя <5% |
Основные группы опухолей ЦНС
- Опухоли нейроэктодермального происхождения (нейроэпителиальные).
- Менинго-сосудистые опухоли (менингеального происхождения).
Опухоли нейроэктодермального происхождения
Основные подгруппы:
- Глиальные опухоли (самая частая группа)
- Опухоли сосудистого сплетения
- Опухоли эпифиза
- Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
- Эмбриональные опухоли
Правило названий:
- Окончание "-ома" (астроцитома, эпендимома) обычно указывает на 1-2 степень (условно доброкачественные).
- Приставки "анапластическая", "бластома", "-бластома" (глиобластома, медуллобластома) указывают на 3-4 степень (злокачественные).
Глиальные опухоли (происходят из глиальных клеток)
1. Астроцитарные опухоли:
- Пилоцитарная астроцитома (1 степень) — узел без четких границ, медленный рост.
- Диффузная фибриллярная астроцитома (2 степень)
- Анапластическая астроцитома (3 степень)
- Глиобластома (мультиформная) (4 степень) — наиболее злокачественная:
- Макро: нет четких контуров, есть некрозы и кровоизлияния.
- Микро: выраженный клеточный атипизм, ядерный полиморфизм, митозы, зоны некроза.
2. Олигодендроглиальные опухоли:
- Олигодендроглиома (2 степень) — доброкачественная, четко ограниченная.
- Анапластическая олигодендроглиома (3 степень)
3. Эпендимомы (из клеток эпендимы желудочков и спинномозгового канала):
- Эпендимома (2 степень) — узел солидного или кистозного строения.
- Анапластическая эпендимома (3 степень)
- Микроскопическая особенность: формирование псевдорозеток (скопления клеток вокруг сосудов) и истинных розеток (вокруг микрополостей).
Эмбриональные опухоли
Все относятся к 4 степени злокачественности, крайне агрессивны, чаще у детей.
- Медуллобластома — типичная локализация: червь мозжечка, полушария мозжечка, IV желудочек.
- Макро: признаки вторичных изменений.
- Микро: мелкие круглые клетки с атипизмом, могут быть розетки.
- Ганглионейробластома — содержит низкодифференцированные клетки и клетки на разных стадиях нейрональной дифференцировки.
Выводы
- Опухоли ЦНС — особая группа новообразований с тяжелым клиническим течением из-за анатомической локализации.
- Классификация по 4 степеням злокачественности (ВОЗ) и молекулярно-генетические данные определяют тактику лечения и прогноз.
- Наиболее частые и клинически значимые группы: глиальные опухоли (особенно астроцитарные, вплоть до глиобластомы) и эмбриональные опухоли (у детей).
- Опухоли редко метастазируют за пределы ЦНС, но локально агрессивны.