Конспект

Желтуха: определение и классификация

Желтуха — это клинико-лабораторный синдром, характеризующийся гипербилирубинемией и проявляющийся желтушным окрашиванием кожи, склер и слизистых оболочек.

Ключевые тезисы:

• Желтуха — следствие нарушения обмена билирубина.
• Классификация основана на локализации проблемы: над, в или под печенью.
• Вид желтухи определяет тип повышенного билирубина (прямой/непрямой) и характерные симптомы.
• Ядерная желтуха — грозное осложнение с поражением мозга.

Метаболизм билирубина (кратко)

1. Распад гема в макрофагах → образование непрямого (неконъюгированного) билирубина.
2. Связывание с альбумином и транспорт в печень.
3. Конъюгация в гепатоцитах с глюкуроновой кислотой → прямой (конъюгированный) билирубин.
4. Выведение с желчью в кишечник.
5. Преобразование микрофлорой в уробилиноген:
   • ~80% → стеркобилин (выводится с калом).
   • ~18% → всасывается и возвращается в печень.
   • ~2% → уробилин (выводится с мочой).

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха

Механизм: Избыточное образование билирубина из-за массивного внутрисосудистого гемолиза.

Характеристики:

• Накопление: Преимущественно непрямой билирубин.
• Причины: Различные факторы, вызывающие гемолиз.
• Проявления:
  • Кожа/слизистые: Желтый цвет с лимонным оттенком.
  • Моча: Интенсивно-желтая (много уробилина).
  • Кал: Темно-коричневый (много стеркобилина).

Печёночная (паренхиматозная) желтуха

Механизмы: Нарушение захвата, конъюгации или экскреции билирубина гепатоцитами.

Причины:

• Приобретённые: Токсические гепатозы, гепатиты.
• Наследственные синдромы: Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонсона.

Характеристики:

• Накопление: Чаще и прямой, и непрямой билирубин (из-за сочетанности механизмов).
• Проявления:
  • Кожа/слизистые: Желтый цвет с красноватым оттенком.
  • Моча: Оранжевая или оранжево-бурая (много билирубина и уробилина).
  • Кал: Светло-коричневый (снижение стеркобилина).

Подпечёночная (механическая, обтурационная) желтуха

Механизм: Нарушение проходимости желчных путей (холелитиаз, холангит, опухоли, паразиты).

Характеристики:

• Накопление: Преимущественно прямой билирубин (всасывается в кровь из-за застоя).
• Проявления:
  • Кожа/слизистые: Желтушное окрашивание с зеленоватым оттенком.
  • Моча: Цвет "тёмного пива" (много прямого билирубина).
  • Кал: Ахоличный (обесцвеченный, нет стеркобилина).

Макро- и микроскопические изменения

Макроскопия:

• Желтушное окрашивание кожи, слизистых, внутренних органов (сердце, почки и др.).
• Консистенция органов может становиться дряблой.

Микроскопия:

• Накопление гранул билирубина в клетках различных органов, стенках сосудов.
• При механической желтухе в печени: очаги некроза, расширение и разрывы желчных протоков, развитие фиброза/цирроза.
• При всех желтухах в почках: билирубин в просвете канальцев, желтушное прокрашивание эпителия, признаки токсического некроза (желтушный некротический нефроз).

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)

• Грозное осложнение, особенно у детей.
• Механизм: Накопление непрямого (жирорастворимого) билирубина в структурах мозга (таламус, базальные ядра), которые прокрашиваются в желтый цвет.
• Возникает при желтухах с преимущественным повышением непрямого билирубина.

Выводы

1. Желтуха — синдром, а не болезнь, указывающий на сбой в метаболизме билирубина.
2. Три основных типа различаются по механизму, виду накапливаемого билирубина и клинической картине (цвет кожи, мочи, кала).
3. Изменения носят системный характер, затрагивая многие органы.
4. Наибольшую опасность представляет ядерная желтуха с поражением центральной нервной системы.