Конспект

Дистрофии: паренхиматозные и мезенхимальные

Ключевые тезисы

• Дистрофия — это накопление качественно или количественно изменённых веществ в клетках и межклеточном веществе из-за нарушения обмена и трофики.
• Основные виды по преобладанию нарушенного обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные.
• По локализации различают паренхиматозные (в клетках) и мезенхимальные/стромально-сосудистые (в соединительной ткани и сосудах) дистрофии.
• Механизмы развития: инфильтрация, декомпозиция (распад), трансформация, извращённый синтез.

Определение и общая характеристика

Дистрофия — накопление количественно и/или качественно изменённых продуктов обмена в клетках или межклеточном веществе органов и тканей, обусловленное нарушением трофики и метаболических процессов.

Морфологическая сущность выражается в:

• Изменении количества веществ (увеличение или уменьшение).
• Изменении качества (физико-химических свойств) веществ.
• Появлении обычных веществ в необычном месте.
• Появлении и накоплении новых, не свойственных норме веществ (например, амилоид).

Механизмы развития (морфогенез) дистрофий

1. Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов обмена из крови в клетки или межклеточное вещество при нарушении их утилизации.
2. Декомпозиция (фанероз) — распад сложных химических веществ (например, белково-липидных комплексов). Лежит в основе фибриноидных изменений.
3. Трансформация — переход одного вещества в другое (например, углеводов в жиры при сахарном диабете).
4. Извращённый синтез — синтез в клетках веществ, не встречающихся в норме (например, аномального белка алкогольного гиалина — телец Маллори в печени).

Паренхиматозные белковые дистрофии

Характеризуются накоплением белков в цитоплазме клеток.

Зернистая дистрофия

• Характеристика: Накопление в цитоплазме мелких зёрен белковой природы.
• Причины: Стереотипные расстройства кровообращения, инфекции (скарлатина, дифтерия), интоксикации → энергетический дефицит и денатурация белка.
• Макроскопия: Орган увеличен, дряблый, тусклый ("мутное" или "тусклое набухание", "ошпаренный кипятком").
• Исход: Чаще обратим. При продолжении действия причины может перейти в гиалиново-капельную дистрофию.

Гиалиново-капельная дистрофия

• Характеристика: Появление в цитоплазме крупных гиалиновых капель (глыбок) белковой природы. В основе — коагуляция белков с деструкцией клеточных структур.
• Локализация: Чаще в почках, реже в печени.
  • В почках: Связана с повреждением ферментных систем эпителия канальцев, нарушающих реабсорбцию белка.
  • В печени: Образование телец Маллори (алкогольный гиалин) как проявление извращённого синтеза белка гепатоцитами.
• Исход: Неблагоприятный, необратимый. Завершается коагуляционным некрозом клетки и резким снижением функции органа.

Гидропическая дистрофия

• Характеристика: Появление в клетке вакуолей, заполненных плазматической жидкостью (накапливается в цистернах эндоплазматического ретикулума, митохондриях). В крайней степени — баллонная дистрофия.
• Механизм: Нарушение водно-электролитного и белкового обмена, изменение коллоидно-осмотического давления в клетке.
• Причины: Гломерулонефрит, сахарный диабет (гиперфильтрация), отравление гликолями, вирусные гепатиты, сепсис.
• Исход: Как правило, неблагоприятный. Завершается колликвационным некрозом клетки.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

• Характеристика: Накопление в цитоплазме клеток нейтральных жиров (триглицеридов) в виде капель.
• Механизмы: Инфильтрация, декомпозиция, трансформация.
• Выявление: Для гистохимического выявления жира используют нефиксированные замороженные срезы и специальные окраски (Судан III, Судан IV, осмиевая кислота, шарлах красный).

Жировая дистрофия печени (жировой гепатоз)

• Стадии: Пылевидное → мелкокапельное → крупнокапельное ожирение. Ядро оттесняется к периферии ("перстневидные" клетки). Макроскопически — "гусиная печень" (фуа-гра).
• Причины: Усиленная мобилизация жира из депо, повышенный синтез триглицеридов в печени, снижение окисления жирных кислот, недостаток белка-акцептора для транспорта жиров.

Жировая дистрофия миокарда

• Причины: Хроническая гипоксия (анемии), интоксикации (например, при дифтерии).
• Макроскопия: Сердце дряблое, камеры растянуты. При хроническом процессе миокард жёлтый с красноватыми участками ("тигровое сердце").

Исход жировой дистрофии

Зависит от глубины процесса. При неглубоком повреждении — обратим. Глубокое нарушение обмена липидов ведёт к гибели клетки и резкому снижению функции органа.

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Нарушения обмена гликогена и гликопротеидов.

Нарушения обмена гликогена

• Проявляются в изменении его количества и появлении там, где его в норме нет.
• Основные причины:
  1. Сахарный диабет: Нарушение утилизации глюкозы → накопление гликогена в эпителии канальцев почек, в печени.
  2. Наследственные гликогенозы (болезни накопления): Дефицит ферментов, расщепляющих гликоген (болезнь Гирке, Помпе, Мак-Ардла и др.).

Слизистая дистрофия

• Характеристика: Нарушение обмена гликопротеидов → накопление слизистых (мукоидных) веществ в клетках.
• Примеры: Коллоидный зоб (накопление коллоида в щитовидной железе), муковисцидоз.
• Исход: Может привести к атрофии и склерозу ткани.

Мезенхимальные (стромально-сосудистые) дистрофии

Развиваются в соединительной ткани и стенках сосудов.

Мукоидное набухание

• Суть: Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. Перераспределение и накопление гликозаминогликанов (ГАГ) из-за повреждения микроциркуляторного русла и тканевой гипоксии.
• Выявление: При окраске толуидиновым синим даёт явление метахромазии (розово-фиолетовое окрашивание вместо синего).
• Локализация: Стенки артерий, клапаны сердца, эндо- и перикард.
• Исход: Обратим. При продолжении действия фактора переходит в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание

• Суть: Глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с деструкцией основного вещества и волокон, пропитыванием фибрином.
• Причины: Инфекционно-аллергические и аутоиммунные заболевания (ревматизм, СКВ), гипертоническая болезнь.
• Исход: Завершается фибриноидным некрозом, гиалинозом или склерозом. Резко нарушает функцию органа.

Гиалиноз

• Характеристика: Образование внеклеточных полупрозрачных плотных масс гиалина (фибриллярный белок), напоминающего гиалиновый хрящ.
• Виды гиалина: Простой (из компонентов плазмы), липогиалин (с липидами), сложный (из иммунных комплексов, фибрина).
• Локализация:
  • Распространённый (системный): При гипертонической болезни, сахарном диабете, атеросклерозе.
  • Местный: В рубцах, спайках, капсулах органов (например, "глазурная" селезёнка), склерозированных клубочках почек.
• Исход: В основном необратим, ведёт к атрофии паренхимы и функциональной недостаточности органа.

Амилоидоз

• Характеримика: Мезенхимальная дистрофия с образованием и отложением в межклеточном веществе аномального фибриллярного белка — амилоида.
• Строение: Амилоид — гликопротеин (фибриллярный белок + полисахариды, в т.ч. хондроитинсульфат).
• Выявление: Специфические окраски (конго красный даёт яблочно-зелёное двойное лучепреломление в поляризованном свете), метилвиолет (метахромазия в розовый цвет).
• Классификация и причины:
  • Первичный (идиопатический): Причина неизвестна, часто связан с патологией иммуноглобулинов.
  • Вторичный: На фоне хронических заболеваний (туберкулёз, остеомиелит, ревматоидный артрит).
  • Наследственный (семейный): Например, при периодической болезни.
  • Старческий: В сердце, головном мозге, поджелудочной железе.
  • Опухолевый (локальный): При опухолях эндокринных органов.
• Макроскопия: Органы плотные, увеличены, бледные, с сальным ("восковым") блеском ("сальная" почка, "восковая" печень).
• Исход: Неблагоприятный. Массивное отложение амилоида вызывает атрофию паренхимы и тяжёлую функциональную недостаточность органов (чаще почек, сердца).

Выводы

1. Дистрофии — морфологическое выражение нарушений метаболизма клеток и тканей.
2. Исход дистрофии зависит от её вида и глубины повреждения: от полного восстановления до некроза клетки и склероза органа.
3. Функциональное значение дистрофий велико, они ведут к значительному снижению или утрате функции поражённых органов и тканей.
4. Мезенхимальные дистрофии (гиалиноз, амилоидоз) часто носят системный характер и имеют необратимые последствия.