Конспект

Нарушения обмена протеиногенных пигментов

Ключевые тезисы:

• Протеиногенные пигменты — это эндогенные пигменты белковой природы, производные аминокислот.
• К ним относятся: меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.
• Наибольшее клиническое значение имеют нарушения обмена меланина (меланозы).

Виды протеиногенных пигментов

Адренохром

Производное аминокислоты тирозина, продукт окисления адреналина.

• В норме образуется медленно.
• Патология: накапливается внутриклеточно при феохромоцитоме (опухоли мозгового вещества надпочечников), придавая ей характерный буро-коричневый цвет.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

Производное аминокислоты триптофана, соединение желтого цвета.

• В норме содержится в серотонин-продуцирующих клетках кишечника (клетках Кульчицкого).
• Патология: накапливается при развитии нейроэндокринных опухолей.

Меланин

Наиболее важная группа пигментов, производные аминокислоты тирозина.

• Основные виды у человека: эумеланин, феомеланин, нейромеланин.
• Локализация: кожа, волосы, радужка, сетчатка, мозговые оболочки, толстая кишка и др.
• Микроскопически — коричневые гранулы внутри клеток.

Нарушения обмена меланина (Меланозы)

Классификация:

• По распространённости: распространённые и очаговые (местные).
• По происхождению: приобретённые и наследственные.
• По содержанию пигмента: гипермеланоз (увеличение) и гипомеланоз (уменьшение).

Гипермеланозы (увеличение меланина)

Распространённые:

• Наследственный пример: Пигментная ксеродерма (аутосомно-рецессивное заболевание). Проявления: повышенная чувствительность к УФ-излучению, неравномерная гиперпигментация, шелушение, высокий риск рака кожи.
• Приобретённый пример: Болезнь Аддисона («бронзовая болезнь») — хроническая надпочечниковая недостаточность.

Местные (очаговые):

• Наследственные:
  • Синдром Пейтца-Егерса (аутосомно-доминантный): гиперпигментация на коже лица + множественные полипы ЖКТ.
  • Пятна цвета «кофе с молоком» (часто при нейрофиброматозе 1 типа).
• Приобретённые:
  • Чёрный акантоз (гиперпигментация в складках кожи).
  • Пигментные новообразования: невусы, меланома (злокачественная опухоль).

Микроскопия: увеличение количества меланоцитов и содержания меланина в их цитоплазме.

Гипомеланозы (уменьшение меланина)

Распространённые:

• Наследственный пример: Альбинизм — полное или частичное отсутствие меланина.

Местные (очаговые):

• Наследственный пример: Витилиго (может быть самостоятельным заболеванием или частью синдрома).
• Приобретённый пример: Лейкодерма (например, сифилитическая — «ожерелье Венеры»).

Микроскопия: полное или частичное отсутствие меланоцитов или меланина в коже.

Выводы:

1. Протеиногенные пигменты (меланин, адренохром, пигмент энтерохромаффинных клеток) образуются из аминокислот.
2. Нарушения обмена меланина (меланозы) имеют ключевое клиническое значение.
3. Меланозы делят на гипер- и гипомеланозы, каждый из которых может быть распространённым или местным, наследственным или приобретённым.
4. Примеры гипермеланозов: пигментная ксеродерма, болезнь Аддисона, синдром Пейтца-Егерса, меланома.
5. Примеры гипомеланозов: альбинизм, витилиго, лейкодерма.