Ваш конспект

Лимфомы Ходжкина (Лимфогранулематоз)

Ключевые тезисы:

• Лимфомы — это злокачественные опухоли лимфоидной ткани с первичной локализацией в органах иммунной системы (лимфоузлы, селезенка).
• Главное отличие от лейкозов — первичный очаг: при лейкозах это костный мозг, при лимфомах — периферические лимфоидные органы.
• Лимфомы Ходжкина (ЛГМ) — это моноклональные В-клеточные опухоли, составляющие ~30% всех лимфом.
• Характерный морфологический признак — наличие специфических клеток Рид-Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина.
• Прогноз при современной терапии (химио- и лучевой) благоприятный: более чем в 85% случаев достигается стойкая ремиссия.

Основные понятия и классификация

Лимфома — опухоль лимфоидной ткани. В современной классификации лейкозы и лимфомы рассматриваются как одно заболевание, различающееся первичной локализацией:

• Лейкоз → первичное поражение костного мозга.
• Лимфома → первичное поражение лимфоидной ткани (лимфоузлы).

Все лимфомы делятся на две большие группы:

1. Лимфомы Ходжкина (Лимфогранулематоз).
2. Неходжкинские лимфомы.

Лимфома Ходжкина: общая характеристика

Лимфома Ходжкина (Лимфогранулематоз) — это моноклональная лимфоидная опухоль в большинстве случаев В-клеточного происхождения. Она представлена одноядерными клетками Ходжкина и многоядерными клетками Рид-Березовского-Штернберга на фоне воспалительного инфильтрата.

Классическая форма составляет >90% всех случаев ЛГМ. Редкая форма — нодулярная лимфома с лимфоидным преобладанием.

Этиология и факторы риска:

• Инфицирование вирусом Эпштейна-Барр.
• Иммунодефицитные состояния (в т.ч. ВИЧ).
• Семейная предрасположенность.

Эпидемиология: Два возрастных пика заболеваемости: 15-29 лет и старше 55 лет.

Клинические проявления

Основные симптомы:

1. Лимфаденопатия — безболезненное увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов. Чаще поражаются шейные, надключичные, реже — подмышечные и паховые узлы.
2. Синдром общей интоксикации (симптомы «В»):
   • Общая слабость, недомогание.
   • Ночная потливость.
   • Повышение температуры.
   • Кожный зуд.
   • Снижение массы тела.
3. Симптомы сдавления органов увеличенными конгломератами лимфоузлов (например, асфиксия, механическая желтуха, кишечная непроходимость).

Стадии заболевания (Ann Arbor)

1. I стадия: Поражение одной группы лимфоузлов или одного экстралимфатического органа.
2. II стадия: Поражение двух и более групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы.
3. III стадия: Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы. Может сочетаться с поражением селезенки.
4. IV стадия: Распространенное поражение экстралимфатических органов (печень, костный мозг, легкие).

Патологическая анатомия и диагностика

Макрокартина:

• Первичное поражение лимфатических узлов (чаще шейных).
• На поздних стадиях — поражение селезенки («порфировая селезенка» — темно-красная ткань со светло-серыми узлами), печени, легких.

Микрокартина и диагностические признаки:

• Наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга: крупные клетки с двумя или более зеркально расположенными ядрами («совиные глаза»).
• Наличие клеток Ходжкина (мононуклеарных вариантов).
• Иммуногистохимические маркеры: CD15+ и CD30+ (положительная цитоплазматическая экспрессия в диагностических клетках).

Гистологические варианты классической ЛГМ

1. Нодулярный склероз (наиболее частый, ~70% случаев). Характерны тяжи коллагена, делящие лимфоузел на узелки («нодули»).
2. Смешанноклеточный вариант (~20-25%). Классические клетки Р-Б-Ш на фоне полиморфного воспалительного инфильтрата (лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы, гистиоциты).
3. Вариант с лимфоидным преобладанием (~5%). Много малых лимфоцитов, мало клеток Р-Б-Ш и клеток Ходжкина.
4. Вариант с лимфоидным истощением (<1%, самый неблагоприятный прогноз). Выраженный склероз, мало лимфоцитов, скопления атипичных клеток Р-Б-Ш.

Осложнения и исходы

Осложнения:

• Сдавление органов и структур (дыхательных путей, сосудов, кишечника).
• Развитие амилоидоза.
• Присоединение вторичных инфекций.
• Кахексия.

Причины летального исхода:

• Прогрессирующая полиорганная недостаточность.
• В ~25% случаев — осложнения проводимой терапии.

Выводы:
Лимфома Ходжкина — это В-клеточная опухоль с характерной гистологической картиной. Ключ к успешному лечению — своевременная диагностика (выявление клеток Рид-Березовского-Штернберга) и назначение современной комбинированной терапии, которая позволяет добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев.