Ваш конспект

Гемобластозы и лейкозы

Ключевые тезисы:

• Гемобластозы — это злокачественные опухоли из кроветворной и лимфоидной ткани, включающие лейкозы и лимфомы.
• Лейкоз — клональное злокачественное новообразование кроветворной системы с первичной локализацией в костном мозге.
• Лейкозы делятся на острые (из незрелых клеток) и хронические (из относительно зрелых клеток). Это разные заболевания, острый не может перейти в хронический, но хронический может трансформироваться в острый.
• Особенность всех гемобластозов — системность поражения из-за раннего метастатического распространения.

Нормальное кроветворение

Для понимания патологии необходимо знать схему кроветворения:

• Миелопоэз (Myelopoiesis): Образование эритроцитов, гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), моноцитов и тромбоцитов. Происходит в красном костном мозге.
• Лимфопоэз (Lymphopoiesis): Образование различных субпопуляций лимфоцитов. Частично происходит в костном мозге, тимусе и периферических органах иммунной системы.

Острые лейкозы

Характеризуются быстрым началом, агрессивным течением. Морфологический субстрат — незрелые низкодифференцированные клетки-предшественники (бласты). Поэтому их называют бластными лейкозами.

Основные клинико-морфологические синдромы:

• Геморрагический синдром (тромбоцитопения, ДВС-синдром).
• Тромбоэмболический синдром (повышение вязкости крови).
• Анемический синдром (подавление эритропоэза).
• Синдром интоксикации (распад опухолевых клеток).
• Инфекционный синдром (иммунодефицит).
• Остеопороз/остеолиз (разрастание опухолевой ткани в костях).
• Синдром лейкемической инфильтрации (метастазирование в органы).

Классификация острых лейкозов:

1. Острые миелоидные (нелимфобластные) лейкозы (ОМЛ) — классификация FAB (M0-M7):

   • M0: Острый миелобластный с минимальной дифференцировкой (<5% случаев).
   • M1: Острый миелобластный без созревания (5-10%).
   • M2: Острый миелобластный с созреванием (~10%).
   • M3: Острый промиелоцитарный лейкоз (5-8%). Характерен выраженный ДВС-синдром.
   • M4: Острый миеломоноцитарный лейкоз (5-10%).
   • M5: Острый монобластный лейкоз (<5%).
   • M6: Острый эритробластный лейкоз (<5%).
   • M7: Острый мегакариобластный лейкоз (редкий).

2. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) — классификация FAB (L1-L3) по размеру бластов. 85% случаев — B-клеточные. Болеют преимущественно дети до 6 лет.

Сравнение ОМЛ и ОЛЛ:

Морфологические изменения:

• Костный мозг: Критерий диагноза — >30% бластных клеток, угнетение других ростков (анемия, тромбоцитопения).
• Периферическая кровь: Изменения коррелируют с костным мозгом. Для ОМЛ характерен лейкемический провал (наличие бластов и зрелых форм без промежуточных). Варианты течения: лейкемический, сублейкемический, лейкопенический, алейкемический.

Хронические лейкозы

Характеризуются постепенным началом, длительным течением. Морфологический субстрат — относительно зрелые клетки. Их называют цитарными лейкозами. В течении выделяют фазы (хроническая, акселерации, бластного криза).

Основные группы:

1. Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМЛ и др.):

   • Хронический миелолейкоз (ХМЛ): Частота 1-2/100 тыс. Филадельфийская хромосома (t(9;22)) — ключевой маркер. Гиперклеточный костный мозг, лейкоцитоз за счет гранулоцитов всех стадий зрелости, эозинофилия, базофилия.
   • Истинная полицитемия: Пролиферация всех ростков, особенно эритроидного. Эритроцитоз в крови.

2. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ): Частота >5/100 тыс., риск растет с возрастом. Практически всегда — лимфаденопатия. Костный мозг малиново-красный за счет лимфоцитов. В крови — лимфоцитоз. Характерный признак — тени Гумпрехта (разрушенные лимфоциты в мазке).

Сравнение ХМЛ и ХЛЛ:

Выводы

• Острые лейкозы — бластные, быстрые, поражают в основном детей (ОЛЛ) и взрослых (ОМЛ). Ключевой признак — >30% бластов в костном мозге с угнетением нормального кроветворения.
• Хронические лейкозы — цитарные, медленные, поражают в основном взрослых и пожилых. Характерен значительный лейкоцитоз.
• ХМЛ связан с гранулоцитарной пролиферацией и филадельфийской хромосомой.
• ХЛЛ — это лимфоцитарная пролиферация, болезнь пожилых.
• Основные причины смерти: вторичные инфекции, кровотечения, полиорганная недостаточность.