Смешанные дистрофии и нарушения пигментного обмена
Ключевые тезисы
- Дистрофия — это патологический процесс накопления количественно или качественно изменённых веществ в клетках и строме вследствие нарушенного метаболизма.
- Смешанные дистрофии включают нарушения обмена сложных белков: хромопротеинов (пигментов), липопротеидов, нуклеопротеидов и минералов.
- Эндогенные пигменты (хромопротеины) жизненно важны для дыхания, секреции, защиты от радиации и др.
- Нарушение обмена железа (гемосидероз, гемохроматоз) и билирубина (желтуха) — ключевые патологии в этой группе.
Классификация эндогенных пигментов
По происхождению выделяют три группы:
- Гемоглобиновые пигменты (производные гемоглобина).
- Протеиногенные (тирозин-триптофановые) пигменты (образуются при обмене тирозина и триптофана).
- Липидогенные пигменты (связаны с обменом жиров).
Нарушение обмена гемоглобиновых пигментов
Гемоглобин и гемолиз
- Гемоглобин — железосодержащий дыхательный пигмент, носитель кислорода в эритроцитах.
- Гемолиз — распад эритроцитов с высвобождением гемоглобина. В норме это физиологический процесс старения клеток.
- Токсическое действие оказывает не свободный гемоглобин, а его окисленная форма — метгемоглобин. Метгемоглобинемия может привести к гемоглобинурийному нефрозу, острой почечной недостаточности (анурии, уремии).
Основные железосодержащие пигменты
- Ферритин — железопротеид, депо железа (печень, селезёнка, костный мозг). Бывает анаболический (из железа пищи) и катаболический (из разрушенных эритроцитов). Выявляется реакцией Перлса (образование берлинской лазури). Избыток опасен.
- Гемосидерин — золотисто-жёлтый аморфный пигмент, полимер ферритина. Продукт внутриклеточного ферментативного расщепления гемоглобина. Образуется через 24 часа после кровоизлияния. Клетки, его образующие — сидеробласты. Также выявляется реакцией Перлса.
Патологии обмена железа
- Гемосидероз — избыточное образование гемосидерина.
- Местный: в очагах кровоизлияний (гематомы, бурая индурация лёгких).
- Общий (генерализованный): при внутрисосудистом гемолизе (яды, тяжёлые металлы, инфекции, переливание несовместимой крови).
- Гемохроматоз — тяжёлое заболевание, близкое к общему гемосидерозу, с перегрузкой железом и повреждением паренхиматозных клеток.
- Первичный (наследственный): аутосомно-доминантный, дефект ферментов кишечника. Проявления: бронзовая кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия.
- Вторичный: приобретённая недостаточность ферментных систем. Причины: избыточное поступление железа (вода, препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови.
Другие пигменты группы
- Гематоидин — образуется в старых гематомах (через 5-10 дней после гемосидерина), не содержит железа, лежит свободно среди некротических масс.
- Гемин (солянокислый гематин) — образуется в желудке под действием HCl (например, при язвенном кровотечении). Обуславливает тёмный цвет кала — мелену.
- Гематопорфирин — пигмент, антагонист меланина, повышает чувствительность кожи к свету. При нарушении обмена порфиринов развивается порфирия (красная моча, кожные поражения).
Нарушение обмена билирубина (Желтуха)
Желтуха — клинический синдром, характеризующийся повышением билирубина в крови и желтушным окрашиванием тканей.
Виды желтухи по механизму:
- Надпечёночная (гемолитическая): повышенное образование билирубина из-за усиленного распада эритроцитов (гемолиз).
- Печёночная (паренхиматозная): повреждение гепатоцитов (гепатиты, дистрофии, некрозы), нарушающее захват, связывание и экскрецию билирубина.
- Подпечёночная (механическая): обтурация (закупорка) желчных путей (камни, опухоль, спайки), приводящая к накоплению связанного билирубина.
Нарушение обмена протеиногенных пигментов (на примере меланина)
- Гиперпигментация (гипермеланоз): усиленное образование меланина. Может быть распространённой (болезнь Аддисона, туберкулёз) или очаговой (невусы, меланома).
- Гипопигментация (гипомеланоз):
- Альбинизм — наследственное отсутствие меланина.
- Лейкодерма (витилиго) — очаговое отсутствие пигмента (при лепре, сифилисе и др.).
Нарушение обмена липидогенных пигментов
- Липофусцин — пигмент «изнашивания», накапливается в цитоплазме при недостатке антиоксидантов.
- Первичный (наследственный) липофусциноз: избирательное накопление в клетках определённого органа (синдром Дабина-Джонсона, синдром Мейра-Шегрена).
- Вторичный липофусциноз: у пожилых, при кахексии, хронических заболеваниях (бурая атрофия миокарда, печени).
Нарушение обмена нуклеопротеидов и минералов
Подагра
Нарушение пуринового обмена с накоплением мочевой кислоты и отложением её солей (уратов) в тканях (тофусы) и почках (камни, мочекислый инфаркт).
Нарушение обмена кальция (кальцинозы)
- Метастатическое обызвествление: при гиперкальциемии (гиперпаратиреоз).
- Дистрофическое обызвествление: в очагах некроза (атеросклероз, туберкулёзные очаги).
- Метаболическое обызвествление (интерстициальный кальциноз): причина неясна, часто при гиперпаратиреозе.
Камнеобразование
Конкременты — плотные образования в полостных органах и протоках желёз.
- Условия: нарушение обмена веществ (общий фактор) + застой секрета, воспаление, наличие матрицы (слущенный эпителий) — местные факторы.
- Локализация: желчные и мочевые пути, протоки поджелудочной и слюнных желёз, бронхи, кишечник.
- Осложнения: пролежни, перфорации, воспаление, обструкция.