Синдром Уотерхауса-Фридериксена
Ключевые тезисы
- Синдром Уотерхауса-Фридериксена — это острая надпочечниковая недостаточность, вызванная кровоизлиянием в надпочечники.
- Это неотложное состояние, требующее экстренной заместительной гормональной терапии.
- Чаще всего развивается на фоне тяжелого бактериального сепсиса, особенно у детей.
- Ключевые патогенетические звенья — дефицит гормонов кортизола и альдостерона.
Этиология и предрасполагающие факторы
- Основная причина: тяжелая бактериальная инфекция (сепсис). Возбудители: менингококк, кишечная палочка, гемофильная палочка, золотистый стафилококк и др.
- Другие причины: вирусные инфекции (цитомегаловирус, парвовирус B19, вирус Эпштейна-Барр), травма, патологии системы гемостаза (антифосфолипидный синдром), прием антикоагулянтов.
- Кровоизлияние может быть односторонним, если функция второго надпочечника изначально нарушена.
Патогенез и клинические проявления
Развитие симптомов связано с острым дефицитом гормонов коры надпочечников.
Дефицит кортизола:
- Гипотония и шок: Снижение тонуса сосудов (вазодилатация), падение общего периферического сопротивления и артериального давления. Проявляется бледностью, тахикардией, холодным липким потом.
- Гипогликемия: Снижение глюконеогенеза и гликогенолиза, что может привести к коме.
- Желудочно-кишечные симптомы: Рвота, диарея, боль в животе (может быть симптом Щёткина-Блюмберга, дефанс мышц), что усугубляет дегидратацию.
Дефицит альдостерона:
- Нарушение электролитного баланса: Потеря натрия и воды (дегидратация), задержка калия (гиперкалиемия). Гиперкалиемия опасна нарушением сердечной деятельности вплоть до остановки сердца.
- Метаболический ацидоз: Нарушение выведения ионов водорода почками.
Характерный признак (особенно при менингококковой инфекции):
- Геморрагическая сыпь («звёздное небо»), склонная к слиянию в пурпуру. Локализация на ногах и нижней половине туловища. Распространение сыпи выше — неблагоприятный прогностический признак.
Лечение и прогноз
- Неотложная терапия: Экстренное внутривенное введение больших доз гидрокортизона (100 мг).
- Долгосрочное лечение: После купирования острого состояния требуется пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
- Прогноз: Зависит от тяжести. Летальность достигает 15%.