Аутоиммунный гепатит
Ключевые тезисы
- Аутоиммунный гепатит — это воспаление печени, вызванное атакой собственной иммунной системы на печеночную ткань.
- Точная причина неизвестна, но ключевую роль играет сочетание генетической предрасположенности и факторов окружающей среды.
- Заболевание чаще встречается у молодых женщин (соотношение 4:1).
- Клиническая картина варьируется от бессимптомного течения до фульминантного гепатита и цирроза.
- Лечение основано на применении иммунодепрессантов, в резистентных случаях возможна трансплантация печени.
Что это такое и почему возникает
Аутоиммунное заболевание — это патологическое состояние, при котором иммунные клетки атакуют собственные ткани организма.
Аутоиммунный гепатит — это воспаление печеночной ткани вследствие такой атаки.
Первопричина до конца не изучена. Считается, что заболевание развивается при сочетании:
- Генетической предрасположенности.
- Триггерных факторов окружающей среды.
Определения
- Гены HLA (Human Leukocyte Antigen) — система генов в 6-й хромосоме, регулирующая иммунные функции. Они кодируют белки, которые презентируют антигены иммунным клеткам. Эти белки сами являются аллоантигенами — собственными белками организма, которые у всех людей разные.
- Тимус — орган, в котором в норме происходит уничтожение клонов Т-клеток, реагирующих на собственные белки организма.
Патогенез
В основе, вероятно, лежит аномалия в строении специфических собственных белков (антигенов), из-за чего Т-клетки начинают их атаковать. У больных часто выявляют определенные варианты генов HLA (DR3 и DR4). Существует связь между этими генами и поражением печени.
Примеры ассоциаций
Заболевание нередко сочетается с другими аутоиммунными патологиями, например:
- Тиреоидит Хашимото.
- Болезнь Грейвса (Базедова болезнь).
Клиническая картина и диагностика
Течение болезни может быть очень разным:
- Бессимптомное.
- С развитием цирроза печени.
- Фульминантный (молниеносный) гепатит (острая печеночная недостаточность).
- Со «средней» симптоматикой: лихорадка, желтуха, гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).
Лабораторные и диагностические маркеры
- Повышение печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ) — попадают в кровь при повреждении гепатоцитов. При гепатите уровень АЛТ (специфичного для печени) обычно выше.
- Снижение уровня сывороточного альбумина (синтезируется в печени).
- Увеличение протромбинового времени (нарушение синтеза факторов свертывания в печени).
Типы аутоиммунного гепатита
Тип 1 (80% случаев)
- Характеризуется наличием в крови:
- Антинуклеарных антител (к ядрам клеток).
- Антител к гладкой мускулатуре.
Тип 2 (встречается реже)
- Обусловлен присутствием антител к микросомам печени и почек (anti-LKM-1) или к печеночному цитозольному антигену.
Лечение
- Иммунодепрессанты — основа терапии:
- Глюкокортикостероиды — подавляют иммунный ответ (в том числе Т-клеточное звено).
- Азатиоприн — блокирует фермент для синтеза ДНК, снижая количество Т-клеток и силу иммунного ответа.
- Трансплантация печени — проводится в случаях, когда пациент становится резистентным к лекарственной терапии.