Опухоли мезенхимального происхождения (опухоли мягких тканей)
Ключевые тезисы:
- Это обширная и гетерогенная группа опухолей, происходящих из производных мезенхимы.
- Встречаются реже эпителиальных опухолей.
- Не обладают органной специфичностью.
- Для злокачественных форм характерно преимущественно гематогенное метастазирование (в кости и легкие).
Гистологические основы
Мезенхима — это совокупность клеток мезодермального происхождения на этапе внутриутробного развития. В постнатальном периоде она отсутствует, поэтому правильнее говорить о производных мезенхимы.
К ним относятся:
- Рыхлая и плотная волокнистая ткань
- Хрящевая, костная, жировая ткань
- Кровеносные и лимфатические сосуды
- Гладкая и скелетная мышечная ткань
Классификация и общие особенности
Согласно классификации ВОЗ, выделяют группу опухолей мягких тканей, которая включает:
- Фибробластические/миофибробластические опухоли
- Фиброгистиоцитарные (дендритически-клеточные) опухоли
- Опухоли жировой ткани
- Опухоли гладкой и скелетной мускулатуры
- Сосудистые и периваскулярные опухоли
- Опухоли мезотелиальных клеток
- Опухоли хрящевой и костной ткани (внескелетной локализации)
- Опухоли с неясной дифференцировкой
- Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы
Общие черты мезенхимальных опухолей:
- Гетерогенность
- Отсутствие четкого разделения стромы и паренхимы
- Волокнистое строение
- Склонность к вторичным изменениям (дистрофия, некроз, кровоизлияния)
Градация опухолей по биологическому поведению
Доброкачественные (окончание -ома): растут экспансивно, не рецидивируют, не метастазируют. Клетки практически не отличаются от нормальных (тканевой атипизм без клеточного). Примеры: фиброма, липома, лейомиома.
Пограничные: могут быть доброкачественными по природе, но с местно-деструирующим ростом, либо злокачественными с низким потенциалом метастазирования. Название может быть с окончанием -ома или -саркома.
Злокачественные (саркомы): растут инфильтративно, рецидивируют, метастазируют. Название образуется от ткани происхождения + саркома (например, фибросаркома). Имеют градацию по степеням злокачественности (grade 1-3).
Краткая характеристика основных групп
Фибробластические/миофибробластические опухоли
- Доброкачественные: фиброма, эластофиброма.
- Пограничные: фиброматоз (десмоидные фибромы).
- Злокачественные: фибросаркома.
Пример: Фиброма — четко отграниченный узел из веретенообразных клеток и волокон соединительной ткани.
Опухоли жировой ткани
- Доброкачественные: липома (из белой жировой ткани), гибернома (из бурой жировой ткани).
- Пограничные: атипичная липоматозная опухоль.
- Злокачественные: липосаркома (утрата способности к накоплению липидов, выраженный клеточный атипизм).
Опухоли мышечной ткани
- Гладкая мускулатура:
- Доброкачественные: лейомиома.
- Злокачественные: лейомиосаркома (крупные клетки с гиперхромными ядрами, патологические митозы).
- Скелетная мускулатура:
- Доброкачественные: рабдомиома (редко).
- Злокачественные: рабдомиосаркома (клетки с поперечной исчерченностью, несколько гистологических вариантов).
Сосудистые опухоли
- Доброкачественные: гемангиома (капиллярная, кавернозная и др.), лимфангиома.
- Пограничные: гемангиоэндотелиома, саркома Капоши (связана с вирусом герпеса человека 8-го типа, низкий метастатический потенциал).
- Злокачественные: ангиосаркома.
Опухоли мезотелиальных клеток
- Доброкачественные: мезотелиома, аденоматоидная опухоль.
- Злокачественные: злокачественная мезотелиома (связана с асбестом, инфильтративный рост).
Опухоли хрящевой и костной ткани (внескелетные)
- Хрящевая ткань:
- Доброкачественные: хондрома.
- Злокачественные: хондросаркома (агрессивная, выраженный клеточный атипизм).
- Костная ткань:
- Доброкачественные: остеома, остеоид-остеома.
- Пограничные: гигантоклеточная опухоль (остеокластома) — местно-деструирующий рост.
- Злокачественные: остеосаркома.
Опухоли с неясной дифференцировкой
- Пример: саркома Юинга (рассматривается как примитивная нейроэктодермальная опухоль, поражает кости).
Недифференцированные/неклассифицируемые саркомы
- Крайне агрессивные опухоли без признаков конкретного гистогенеза.
- Выраженный клеточный полиморфизм и атипизм.
Выводы
- Опухоли мезенхимального происхождения — разнородная группа, классифицируемая по гистогенезу и биологическому поведению (доброкачественные, пограничные, злокачественные).
- Ключевое диагностическое значение имеет гистологическое и гистохимическое исследование.
- Саркомы — злокачественные варианты — характеризуются инфильтративным ростом, рецидивированием и гематогенным метастазированием.
- Степень злокачественности (grade) оценивается по дифференцировке, количеству митозов и некрозу.