Тетрада Фалло
Ключевые тезисы
- Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, объединяющий четыре аномалии.
- Ключевой проблемой является степень обструкции (сужения) оттока крови из правого желудочка в лёгкие.
- При значительной обструкции венозная кровь сбрасывается в системный кровоток, вызывая цианоз (синюшность).
- Это самая частая причина «синих» (цианотических) врождённых пороков сердца.
- Основной метод лечения — хирургическая коррекция, обычно проводимая на первом году жизни.
Четыре аномалии тетрады
Порок характеризуется сочетанием следующих дефектов:
- Стеноз выводного тракта правого желудочка — сужение на пути крови из правого желудочка в лёгочную артерию (на уровне клапана или под ним). Это затрудняет кровоток в малый (лёгочный) круг кровообращения.
- Гипертрофия правого желудочка — утолщение мышцы правого желудочка, которое развивается как компенсаторная реакция на сопротивление при выбросе крови.
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — отверстие между правым и левым желудочками.
- Декстропозиция аорты — смещение аорты вправо, в результате чего она «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой перегородки.
Патофизиология и клинические проявления
- Из-за сужения в правом желудочке давление в нём повышается.
- Высокое давление справа и наличие ДМЖП меняют нормальное направление сброса крови. Венозная (деоксигенированная) кровь из правого желудочка попадает через дефект в левый желудочек и сразу в аорту (сброс справа налево).
- Цианоз (синюшный оттенок кожи) возникает, когда насыщение крови кислородом падает ниже 80%. Он часто появляется на губах и ногтевых ложах.
- Степень цианоза зависит от выраженности обструкции: чем она сильнее, тем больше венозной крови попадает в большой круг кровообращения.
Пример: Приступ цианоза (тетрадный приступ)
При физической нагрузке (например, когда ребёнок начинает бегать) потребность тканей в кислороде растёт. Сердце пытается перекачать больше крови, что приводит к резкому увеличению сброса венозной крови справа налево и внезапному усилению цианоза.
- Поза приседания — рефлекторный механизм облегчения: приседание увеличивает сопротивление в периферических артериях, повышает давление в аорте и левом желудочке. Это временно меняет направление сброса крови обратно на лёгочный круг, улучшая оксигенацию.
Диагностика и лечение
- Диагноз ставится с помощью эхокардиографии (УЗИ сердца), которое можно выполнить даже до рождения (пренатально).
- Лечение — хирургическая операция, проводимая большинству пациентов в первый год жизни.
- Закрывается дефект межжелудочковой перегородки.
- Устраняется стеноз выводного тракта правого желудочка.
- Коррекция этих двух дефектов решает проблемы, вызванные двумя другими: после операции гипертрофия правого желудочка постепенно уходит, а аорта принимает более нормальное положение относительно желудочков.
Выводы
Тетрада Фалло — комплексный врождённый порок, ведущий к смешиванию венозной и артериальной крови и цианозу. Своевременная хирургическая коррекция в раннем детстве позволяет восстановить нормальную анатомию и функцию сердца.