Конспект

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов (гемосидероз и гемохроматоз)

Ключевые тезисы

• Гемоглобиногенные пигменты — производные гема (небелковой части гемоглобина).
• Физиологические пигменты: ферритин, гемосидерин, билирубин.
• Патологические пигменты: гематины, порфирин, гематоидин.
• Гемосидероз — избыточное накопление гемосидерина в тканях.
• Гемохроматоз — группа заболеваний с нарушением метаболизма железа и системным накоплением ферритина/гемосидерина.

Гемоглобиногенные пигменты: классификация

Физиологические пигменты (встречаются в норме):

1. Ферритин — сложный белковый комплекс, основной внутриклеточный депо железа.
2. Гемосидерин — аморфный белковый комплекс, полимер ферритина. Бурый/коричневый пигмент. В норме в небольших количествах в селезенке, красном костном мозге, печени, лимфоузлах.
3. Билирубин — желчный пигмент, продукт распада гема.

Патологические пигменты (накопление в норме отсутствует):

• Порфирин (при порфирии)
• Гематины (солянокислый гематин, лигнин, малярийный и формалиновый пигменты)
• Гематоидин — химически идентичен неконъюгированному билирубину, но образуется только патологически.

Гемосидероз

Гемосидероз — избыточное накопление гемосидерина в тканях.

Классификация и механизмы

• Местный гемосидероз (поражение одного органа/участка). Механизм: внесосудистый гемолиз (разрушение эритроцитов вне кровеносного русла). Причины: кровоизлияния различного генеза.
• Общий (распространенный) гемосидероз (поражение нескольких органов). Механизм: внутрисосудистый гемолиз. Причины: наследственные гемолитические анемии, отравления, малярия, переливание несовместимой крови.

Морфологические проявления

• Макроскопически: органы (печень, селезенка) увеличиваются, становятся плотными, приобретают бурый/коричневый цвет.
• Микроскопически: пигмент в виде коричневых глыбок в цитоплазме макрофагов (ретикуло-эндотелиальной системы) или внеклеточно.

Примеры местного гемосидероза

• Кровоподтек на коже (изменение цвета на коричневый).
• «Шоколадные» (эндометриоидные) кисты яичника.
• Бурая индурация легких — следствие хронического венозного полнокровия (например, при левожелудочковой сердечной недостаточности). Пигмент в макрофагах (сидерофагах), сочетается с разрастанием соединительной ткани (уплотнение).

Гемохроматоз

Гемохроматоз — группа заболеваний с нарушением обмена железа и системным накоплением ферритина/гемосидерина в тканях.

Классификация

• Первичный (наследственный) — связан с мутациями генов, приводящими к повышенному всасыванию железа в кишечнике.
• Вторичный (приобретенный) — следствие перегрузки организма железом: посттрансфузионный, алиментарный, метаболический, парентеральное введение препаратов железа.

Морфологические проявления

• Макроскопически: интенсивное коричневое окрашивание и уплотнение органов (печень, поджелудочная железа, лимфоузлы).
• Микроскопически: пигмент (ферритин/гемосидерин) откладывается в цитоплазме паренхиматозных клеток (гепатоцитов, кардиомиоцитов, клеток поджелудочной железы).
• Для подтверждения используется реакция Перльса (берлинская лазурь) — железосодержащие пигменты дают ярко-синее окрашивание.

Гематоидин: ключевые различия с гемосидерином

Пример локализации гематоидина: зона ишемического инфаркта (некроза) почки — есть гемолиз и выраженная гипоксия.

Выводы

• Гемосидероз — смешанная дистрофия с избыточным накоплением гемосидерина.
• Гемохроматоз — заболевание с нарушением метаболизма железа и системным накоплением ферритина/гемосидерина в паренхиматозных клетках.
• Исходы зависят от причины, выраженности и локализации: могут быть благоприятными или приводить к атрофии, фиброзу, циррозу органов.